Мраморная болезнь

Под термином «мраморная болезнь» понимают врожденный семейный остеосклероз, проявляющийся диффузным поражением большинства костей скелета.

Под термином «мраморная болезнь» понимают врожденный семейный остеосклероз, проявляющийся диффузным поражением большинства костей скелета.

Клиническая картина. Следует различать доброкачественное и злокачественное течение мраморной болезни. Если преобладает поражение скелетной мезенхимы, то это доброкачественный вариант заболевания, который может длительное время не проявляться клинически. Чаще всего наряду со склерозом скелета отмечаются склероз челюстных костей и нарушения прорезывания зубов. Сразу после прорезывания эмаль имеет меловидный оттенок и быстро скалывается. Единственная возможность сохранить зубы заключается в ортопедическом лечении.

При вовлечении в процесс миелогенной мезенхимы наступает раннее и резкое нарушение процессов кроветворения. Развиваются анемия, остеомиелит нижней челюсти, сопровождаемые переломами костей, снижением остроты зрения.